第A14版:名医名院

连续发热四个多月 极重型再生障碍性贫血患者获新生

缪扣荣医生查房中 通讯员供图

对于65岁的张先生(化姓)来说,自两年多前确诊再生障碍性贫血(极重型)以来,先后经历了连续4个多月的反复发热、肺部感染、上百次的输血、造血干细胞配型、移植后排异反应等生命关卡,他终于在江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院)血液内科等来了出院的好消息。

通讯员 曹勇 朱晗

现代快报/现代+记者 刘峻

看眼病,却被确诊为重型再障

家住南京的张先生,一直都有白内障的毛病,后来左眼又黄斑病变。随着时间的推移,张先生的左眼视力直线下降,最终发展到完全看不见。2021年,家人带着张先生到上海,找个大医院,准备把眼睛的毛病好好治一下。

等候入院通知的张先生,刷牙出现严重的牙龈出血,出血长时间止不住。就在这时,张先生又突然接到上海医院的电话:“你的血常规检查有问题,赶紧到医院重新检查。”不敢耽搁的张先生第一时间就近来到了江苏省人民医院,重新进行了血常规检测。但是第二次的检查结果,让张先生和家人犹如晴天霹雳——重型再生障碍性贫血。

此时,张先生的白细胞、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白、血小板的数值全部出现了异常下降,血小板甚至下降到10×109/L,而正常值应在(100~300)×109/L,几乎已清零。随后的骨髓穿刺结果,也再次证实了张先生是再生障碍性贫血(极重型)的判断。

连续发热4个月,每2~3天需输血治疗

再生障碍性贫血简称再障,简单来说就是人体内骨髓造血功能出现了障碍,导致人体内血液新陈代谢出现问题。病人常出现贫血、出血和感染等症状。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有两个,15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。

“重型再生障碍性贫血患者治疗通常可用免疫抑制治疗或骨髓移植。”省人民医院血液内科造血干细胞移植亚专业组长、主任医师缪扣荣说,但随后的治疗中,张先生口服药物治疗和免疫抑制治疗效果都不明显,血小板、中性粒细胞持续降低,已经到了一个很危险的地步,如果再控制不住,张先生随时有生命危险。“免疫抑制治疗失败,只有骨髓移植,才有挽救病人生命的机会。”

残酷的是,张先生和家中直系亲属、亲戚的骨髓配对都失败了,中华骨髓库造血干细胞捐献配对也需要时间,而时间对张先生来说就意味着生命。医生只能通过输血来维持住张先生的身体指标。就这样,张先生开始了每2~3天就到医院输一次血的日子。来回折腾、没法休息就不说了,在1年多上百次的输血中,张先生出现了严重的输血依赖及血小板输注无效,输血效果越来越差,身体状况也越来越差。有一次,张先生连续四个多月出现37℃以上的低烧,肺部也出现感染。“我自己都已经准备放弃了,感觉太难熬了,但医生护士一直在鼓励我。”张先生至今回想起来还特别感动。

造血干细胞移植创造“血脉相连”奇迹

在省人医医护团队的不懈努力下,张先生的病情终于被控制住,这也为生命曙光的出现争取了宝贵的时间。2023年5月,好消息从中华骨髓库传来,张先生终于盼来了配型相符的造血干细胞捐献供体。

面对患者年龄大、长期发热、肺部感染、血小板输注无效等困难,缪扣荣团队制定了一系列应对策略,开展了老年重再障的挽救性造血干细胞移植。医护人员将这珍贵的一百多毫升造血干细胞缓缓输入张先生体内。在医护人员的严密监控和悉心呵护下,张先生顺利度过移植后的排异、感染等关口,创造了一个“血脉相连”的生命奇迹。

“目前再生障碍性贫血确切病因还未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。”省人民医院血液内科主任范磊教授提醒大家,平时要注意规律生活工作,要注意锻炼,提高身体免疫力。避免过量饮酒吸烟,切忌熬夜、暴饮暴食等影响免疫的情况。远离化学药物和放射性物质。如果出现不明原因的牙龈出血、皮下出血斑点、皮肤黏膜黄染等情况,要第一时间考虑血小板异常减少、红细胞过度破坏的可能性,要及时进行血常规检查。如果身体出现发热、肝脾肿大、贫血等症状,建议立即就医,排除血液疾病的可能。